వేరియంట్ క్రీట్జ్ఫెల్డ్-జాకోబ్ వ్యాధి (vCJD), యునైటెడ్ కింగ్డమ్లో మొదటిసారిగా 1996లో కనుగొనబడింది, బోవిన్ స్పాంజిఫార్మ్ ఎన్సెఫలోపతి (BSE లేదా 'పిచ్చి ఆవు' వ్యాధి) మరియు జోంబీ డీర్ డిసీజ్ లేదా క్రానిక్ వేస్టింగ్ డిసీజ్ (CWD) ప్రస్తుతం వార్తల్లో ఉన్న వాటిలో ఒక ఉమ్మడి విషయం ఉంది - మూడు వ్యాధులకు కారణమయ్యే కారకాలు బ్యాక్టీరియా లేదా వైరస్లు కావు, కానీ 'ప్రియాన్స్' అని పిలువబడే 'వికృతమైన' ప్రోటీన్లు.
ప్రియాన్లు చాలా అంటువ్యాధి మరియు ప్రాణాంతకమైన, నయం చేయలేని న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధులకు కారణమవుతాయి (BSE మరియు CWD) మరియు మానవుల (vCJD).
ప్రియాన్ అంటే ఏమిటి? 'ప్రియాన్' అనే పదం 'ప్రోటీనేషియస్ ఇన్ఫెక్షియస్ పార్టికల్'కి సంక్షిప్త రూపం. ప్రియాన్ ప్రోటీన్ జీన్ (PRNP) ఎన్కోడ్ చేస్తుంది a ప్రోటీన్ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ (PrP) అని పిలుస్తారు. మానవులలో, ప్రియాన్ ప్రోటీన్ జన్యువు PRNP క్రోమోజోమ్ సంఖ్య 20లో ఉంటుంది. సాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ సెల్ ఉపరితలంపై ఉంటుంది కాబట్టి దీనిని PrPగా సూచిస్తారు.C. ప్రియాన్ అని తరచుగా సూచించబడే 'ప్రోటీనేషియస్ ఇన్ఫెక్షియస్ పార్టికల్' అనేది ప్రియాన్ ప్రోటీన్ PrP యొక్క తప్పుగా మడతపెట్టిన వెర్షన్.C మరియు PrP గా సూచించబడుతుందిSc (Sc ఎందుకంటే ఇది స్క్రాపీ రూపం లేదా గొర్రెలలో స్క్రాపీ వ్యాధిలో కనుగొనబడిన వ్యాధికి సంబంధించిన అసాధారణ రూపం). తృతీయ మరియు చతుర్భుజ నిర్మాణం ఏర్పడే సమయంలో, కొన్ని సమయాల్లో, లోపాలు ఉన్నాయి మరియు ప్రోటీన్ తప్పుగా మడవబడుతుంది లేదా తప్పు ఆకారంలో ఉంటుంది. ఇది సాధారణంగా మరమ్మత్తు చేయబడుతుంది మరియు చాపెరోన్ అణువుల ద్వారా ఉత్ప్రేరకపరచబడిన అసలు రూపానికి సరిదిద్దబడుతుంది. తప్పుగా మడతపెట్టిన ప్రోటీన్ మరమ్మత్తు చేయబడకపోతే, అది ప్రోటీయోలిసిస్ కోసం పంపబడుతుంది మరియు సాధారణంగా అధోకరణం చెందుతుంది. అయినప్పటికీ, తప్పుగా మడతపెట్టిన ప్రియాన్ ప్రోటీన్ ప్రోటీయోలిసిస్కు నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది మరియు అధోకరణం చెందకుండా ఉండి సాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ PrPని మారుస్తుంది.C అసాధారణ స్క్రాపీ రూపం PrPSc ప్రోటీయోపతి మరియు సెల్యులార్ డిస్ఫంక్షన్కు కారణమవుతుంది, ఇది మానవులు మరియు జంతువులలో అనేక నాడీ సంబంధిత వ్యాధులకు దారితీస్తుంది. స్క్రాపీ పాథలాజికల్ రూపం (PrPScసాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ (PrP.) నుండి నిర్మాణాత్మకంగా భిన్నంగా ఉంటుందిC) సాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్లో 43% ఆల్ఫా హెలిక్స్ మరియు 3% బీటా షీట్లు ఉంటాయి, అయితే అసాధారణమైన స్క్రాపీ రూపంలో 30% ఆల్ఫా హెలిక్స్ మరియు 43% బీటా షీట్లు ఉంటాయి. PrP యొక్క ప్రతిఘటనSc ప్రోటీజ్ ఎంజైమ్ అసాధారణంగా అధిక శాతం బీటా షీట్లకు ఆపాదించబడింది. |
క్రానిక్ వేస్టింగ్ డిసీజ్ (CWD), దీనిని కూడా అంటారు జోంబీ జింక వ్యాధి జింక, ఎల్క్, రెయిన్ డీర్, సికా జింక మరియు దుప్పులతో సహా గర్భాశయ జంతువులను ప్రభావితం చేసే ప్రాణాంతక న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధి. ప్రభావిత జంతువులు తీవ్రమైన కండరాల క్షీణతకు గురవుతాయి, ఇది బరువు తగ్గడం మరియు ఇతర నాడీ సంబంధిత లక్షణాలకు దారితీస్తుంది.
1960ల చివరలో కనుగొనబడినప్పటి నుండి, CWD ఐరోపా (నార్వే, స్వీడన్, ఫిన్లాండ్, ఐస్లాండ్, ఎస్టోనియా, లాట్వియా, లిథువేనియా మరియు పోలాండ్), ఉత్తర అమెరికా (USA మరియు కెనడా) మరియు ఆసియా (దక్షిణ కొరియా)లోని అనేక దేశాలకు వ్యాపించింది.
CWD ప్రియాన్ యొక్క ఒక్క జాతి కూడా లేదు. ఇప్పటి వరకు పది విభిన్న జాతులు వర్గీకరించబడ్డాయి. నార్వే మరియు ఉత్తర అమెరికాలోని జంతువులను ప్రభావితం చేసే జాతి విభిన్నంగా ఉంటుంది, అలాగే ఫిన్లాండ్ దుప్పిపై ప్రభావం చూపుతుంది. ఇంకా, భవిష్యత్తులో నవల జాతులు ఉద్భవించే అవకాశం ఉంది. గర్భాశయాలలో ఈ వ్యాధిని నిర్వచించడంలో మరియు తగ్గించడంలో ఇది ఒక సవాలుగా ఉంది.
CWD ప్రియాన్ ఎక్కువగా వ్యాప్తి చెందుతుంది, ఇది గర్భాశయ జనాభా మరియు మానవ ప్రజారోగ్యానికి సంబంధించిన విషయం.
ప్రస్తుతం చికిత్సలు లేదా టీకాలు అందుబాటులో లేవు.
క్రానిక్ వేస్టింగ్ డిసీజ్ (CWD) ఇప్పటి వరకు మానవులలో కనుగొనబడలేదు. CWD ప్రియాన్లు మానవులకు సోకగలవని సూచించడానికి ఎటువంటి ఆధారాలు లేవు. అయినప్పటికీ, CWD- సోకిన జంతువులను తినే (లేదా, మెదడు లేదా శరీర ద్రవంతో సంబంధం కలిగి ఉన్న) మానవులేతర ప్రైమేట్లు ప్రమాదంలో ఉన్నాయని జంతు అధ్యయనాలు సూచిస్తున్నాయి.
సోకిన జింక లేదా ఎల్క్ మాంసం తినడం ద్వారా మానవులకు CWD ప్రియాన్లు వ్యాప్తి చెందే అవకాశం గురించి ఆందోళన ఉంది. కాబట్టి, అది మనిషిలోకి ప్రవేశించకుండా ఉంచడం చాలా ముఖ్యం ఆహార చైన్.
***
ప్రస్తావనలు:
- సెంటర్స్ ఫర్ డిసీజ్ కంట్రోల్ అండ్ ప్రివెన్షన్ (CDC). క్రానిక్ వేస్టింగ్ డిసీజ్ (CWD). వద్ద అందుబాటులో ఉంది https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- అట్కిన్సన్ C.J. ఎప్పటికి 2016. ప్రియాన్ ప్రోటీన్ స్క్రాపీ మరియు సాధారణ సెల్యులార్ ప్రియాన్ ప్రోటీన్. ప్రియాన్. 2016 జనవరి-ఫిబ్రవరి; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- సన్, జె.ఎల్., ఎప్పటికి 2023. ఫిన్లాండ్లోని మూస్లో క్రానిక్ వేస్టింగ్ డిసీజ్కు నవల ప్రియాన్ స్ట్రెయిన్. ఎమర్జింగ్ ఇన్ఫెక్షియస్ డిసీజెస్, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ఒటెరో ఎ., ఎప్పటికి 2022. CWD జాతుల ఆవిర్భావం. సెల్ టిష్యూ రెస్ 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- మథియాసన్, సి.కె. దీర్ఘకాలిక వృధా వ్యాధికి పెద్ద జంతు నమూనాలు. సెల్ టిష్యూ రెస్ 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***